Berra Zümrüt Tan Recep1, Aybala Tongut2, Ali Can Hatemi1, Nihat Cine1, Eylem Tunçer1, Hakan Ceyran1

1Clinic of Pediatric Cardiovascular Surgery, Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye
2Clinic of Pediatric Cardiovascular Surgery, Children’s National Hospital, Washington, United States

Anahtar Kelimeler: Sol koroner arter; pulmoner arter; koroner arter reimplantasyonu

Özet

Giriş: Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal orijini (ALCAPA), konjenital kalp hastalıklarının %0.5’ini oluşturan nadir ama fatal seyreden bir hastalıktır. Tedavi edilmeyen olgularda ilk yılda mortalite %90’dır. Kliniğimizde ALCAPA tanısıyla opere edilen hastaların erken dönem sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.

Hastalar ve Yöntem: Kliniğimizde 2013-2019 yılları arasında ALCAPA tanısı ile opere edilen yedi hasta retrospektif olarak incelendi. Hastaların preoperative ve postoperative bulguları, özellikle LV ve mitral kapak fonksiyonu üzerinde duruldu.

Bulgular: Hastaların %71.4’üne (n= 5) reimplantasyon prosedürü ve %28.6’sına (n= 2) Takeuchi prosedürü uygulanmıştı. Ortalama yaş 25 ay olup, %71.4 (n= 5)’i ≤1 yaş idi. Hastaların preoperatif ejeksiyon fraksiyonu (EF) %32.1 ± 4.9 ve preoperatif mitral yetmezlik (MR) derecesi ortalama 2.1 ± 0.7’ydi. Ciddi MR (3. seviye) olan iki hastaya eş zamanlı mitral anuloplasti yapıldı. Postoperative erken dönem EF % değerlerinde artış (p= 0.023) ve MR derecelerinde azalma görüldü (p= 0.039, p< 0.05). Hastaların yaşlarıyla preoperative ve postoperative bulguları arasında anlamlı farklılık saptanmadı. Mortalite oranı %14.3 (n= 1) idi. Preoperatif ciddi sol ventrikül (LV) disfonksiyonu ve MR olan hastanın postoperative EF ve MR derecesinde değişiklik saptanmamıştır.

Sonuç: ALCAPA tamiri sonrası LV disfonksiyonu ve MR derecesi yaştan bağımsız olarak hayatidir. Orta ve daha az şiddette olan preoperative fonksiyonel MR, postoperative dönemde LV fonksiyonlarının düzelmesiyle azalabilir. Ciddi MR ve >1 yaş olan hastalarda eş zamanlı mitral kapak müdahelesi yapılmalıdır.