Babürhan Özbek1, Kenan Öztürker2, Fatih Tomrukçu1, Kenan Abdurrahman Kara1, Ömer Faruk Şavluk3, Deniz Çevirme2, Eylem Tunçer1, Nihat Çine1, Hakan Ceyran1

1Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
2Department of Cardiovascular Surgery, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
3Department of Anesthesiology and Reanimation, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Anahtar Kelimeler: Bir buçuk ventrikül tamiri; cone tipi onarım; Ebstein anomalisi

Özet

Ebstein anomalisi, doğumsal kalp hastalıkları arasında %0.5 oranında nadir görülen bir patolojidir. Ebstein anomalisi olan hastalarda siyanoz ve sağ ventrikül etkilenmesine bağlı aritmi, ciddi sağ ventrikül disfonksiyonu ve sıklıkla sol ventrikül disfonksiyonu görülebilmektedir. Bu hastalar bebeklik, çocukluk ya da daha nadir olarak ergenlik sonrası karşımıza çıkmaktadır. Ciddi sağ ventrikül disfonksiyonuna sahip Ebstein anomalili hastalarda biventriküler onarım yüksek mortalite ve morbidite ve kötü fonksiyonel sonuçlar ortaya çıkarabilmekte ve bir buçuk ventrikül onarımı ile daha iyi sonuçlar alınabilmektedir. Bu olgu sunumunda, kardiyak arrest öyküsü ile başvuran, fonksiyonel tip C Ebstein anomalisi tespit edilen 34 yaşında erkek hastada yapılan başarılı Cone tipi onarım ile birlikte bir buçuk ventrikül tamiri sunulmuştur.