Babürhan Özbek1, Kenan Öztürker2, Ergin Arslanoğlu1, Ömer Faruk Şavluk3, Deniz Çevirme2, Eylem Tunçer1, Nihat Çine1, Ayşe İnci Yıldırım4, Hakan Ceyran1

1Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
2Department of Cardiovascular Surgery, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
3Department of Anesthesiology and Reanimation, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey
4Department of Pediatric Cardiology, Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey

Anahtar Kelimeler: Holt-Oram sendromu; kapak tamiri; triküspid kapak

Özet

Holt-Oram sendromu kardiyak defektler ve üst ekstremite iskelet anormallikleri ile karakterize otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. İlk olarak 1960 yılında tariflenen bu sendromun sıklığı 100.000 doğumda 1 olarak bildirilmektedir. Burada, kalp-el sendromu olarak da adlandırılan Holt-Oram sendromuna sahip 13 yaşındaki kız olgu sunulmuştur. Beraberinde triküspid kapak yetmezliği de mevcut olan hastaya konjenital kardiyak defekt tamiri yanında triküspid kapak tamiri de yapılmıştır. Hasta başarılı bir kardiyak cerrahi düzeltme geçirmiştir.