Mustafa Yildiz1, Yasemin Ozsahin2, Hulya Yilmaz Ak2, Dogac Oksen1

1Istanbul University Cardiology Institute, Department Of Cardiology, Istanbul, Turkey
2Istanbul University Cardiology Institute, Department Of Anesthesiology And Reanimation, Istanbul, Turkey

Anahtar Kelimeler: pulmoner hipertansiyon, ventriküler nonkompaksiyon

Özet

Pulmoner hipertansiyon, sağ kalp kateterizasyonu sırasında ölçülen, istirahatte ortalama pulmoner arter basıncı ≥25 mmHg olarak tanımlanır. Ventriküler nonkompaksiyon, çoğunlukla sol ventrikülü etkileyen genetik bir kardiyomiyopatidir. Miyokardiyal embriyogenezin bozulması ile ilişkilidir (1).
İzole ventriküler nonkompaksiyon, miyokard duvarının morfolojisinin değişmesi, ventriküler kavitede trabekülasyon artması ve intertrabeküler girintilerin derinleşmesi ile karakterizedir. Tanı için iki boyutlu ekokardiyografi, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme ve sağ ventrikülografi kullanılabilir.
43 yaşında kadın hasta egzersizle ilişkili nefes darlığı ve atipik göğüs ağrısı şikayeti ile başvurdu. Bilinen kronik hastalığı olmayan hastanın başvuru sırasındaki EKG'sinde tam sağ dal bloğu görüldü, kan basıncı 120/80 ve kalp atım hızı 80/dk idi. Transtorasik 2D ekokardiyogram ve manyetik rezonans görüntülemede sağ ventrikül hipertrofik ve sağ ventrikül apeksininde nonkompaksiyon izlendi. Doppler ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncı 80 mmHg idi. Bağ dokusu hastalıkları, kronik trombotik/embolik hastalık, anormal kardiyak ve pulmoner şantlar ve akciğer hastalığı gibi pulmoner hipertansiyonun ikincil nedenleri dışlandı. Sol ve sağ kalp kateterizasyonu, koroner anjiyografi ve pulmoner vazoreaktivite testi yapıldı. Koroner anjiyografide koroner arterler normaldi. Kateterizasyonda pulmoner hipertansiyon, sağ ventrikül nonkompaksiyon izlendi ve pulmoner vazoreaktivite testi negatifti.
Şiddetli pulmoner hipertansiyon ile birlikte komplike sağ ventriküler nonkompaksiyon nadir görülen bir tablodur. Literatürde az sayıda izole sağ ventrikül nonkompaksiyonu bildirilmiştir. Nadir olması nedeniyle, tanısı son derece zordur.
Pulmoner hipertansiyon tanısı, sağ ventrikül nonkompaksiyonuna sekonder sistolik ve diyastolik ventrikül disfonksiyonunun neden olduğu pulmoner venöz basınçların artması ile konabilir. Altta yatan diğer mekanizma embolik olaylarla ilişkili olabilir. Kardiyak manyetik rezonans görüntülemenin yaygın kullanımı, ventriküler morfolojinin değerlendirilmesini kolaylaştırır. Erken teşhis klinik seyrin daha iyi olmasını sağlar.