Yoğun Bakım Ünitesinde Takip Edilen Şiddetli Pulmoner Hipertansiyonu Olan Kadın Hastada İzole Sağ Ventrikül Nonkompaksiyonu

Özet

Pulmoner hipertansiyon, sağ kalp kateterizasyonu sırasında ölçülen, istirahatte ortalama pulmoner arter basıncı ≥ 25 mmHg olarak tanımlanır. Ventriküler nonkompaksiyon, çoğunlukla sol ventrikülü etkileyen genetik bir kardiyomiyopatidir. Miyokardiyal embriyogenezin bozulmasıyla ilişkilidir. İzole ventriküler nonkompaksiyon, miyokart duvarının morfolojisinin değişmesi, ventriküler kavitede trabekülasyon artması ve intertrabeküler girintilerin derinleşmesiyle karakterizedir. Tanı için iki boyutlu ekokardiyografi, kardiyak manyetik rezonans görüntüleme ve sağ ventrikülografi kullanılabilir. Kırk üç yaşında kadın hasta egzersizle ilişkili nefes darlığı ve atipik göğüs ağrısı şikayetiyle başvurmuştur. Bilinen kronik hastalığı olmayan hastanın başvuru sırasındaki EKG’sinde tam sağ dal bloğu görülmüş, kan basıncı 120/80 ve kalp atım hızı 80/dk bulunmuştur. Transtorasik 2D ekokardiyogram ve manyetik rezonans görüntülemede sağ ventrikül hipertrofik ve sağ ventrikül apeksinde nonkompaksiyon izlenmiştir. Doppler ekokardiyografide sistolik pulmoner arter basıncı 80 mmHg’dır. Bağ dokusu hastalıkları, kronik trombotik/embolik hastalık, anormal kardiyak ve pulmoner şantlar ve akciğer hastalığı gibi pulmoner hipertansiyonun ikincil nedenleri dışlanmıştır. Sol ve sağ kalp kateterizasyonu, koroner anjiyografi ve pulmoner vazoreaktivite testi yapılmıştır. Koroner anjiyografide koroner arterler normal bulunmuştur. Kateterizasyonda pulmoner hipertansiyon, sağ ventrikül nonkompaksiyon izlenmiş ve pulmoner vazoreaktivite testi negatif tespit edilmiştir. Şiddetli pulmoner hipertansiyon ile birlikte komplike sağ ventriküler nonkompaksiyon nadir görülen bir tablodur. Literatürde az sayıda izole sağ ventrikül nonkompaksiyonu bildirilmiştir. Nadir olması nedeniyle, tanısı son derece zordur. Pulmoner hipertansiyon tanısı, sağ ventrikül nonkompaksiyonuna sekonder sistolik ve diyastolik ventrikül disfonksiyonunun neden olduğu pulmoner venöz basınçların artmasıyla konulabilir. Altta yatan diğer mekanizma embolik olaylarla ilişkili olabilir. Kardiyak manyetik rezonans görüntülemenin yaygın kullanımı, ventriküler morfolojinin değerlendirilmesini kolaylaştırır. Erken teşhis klinik seyrin daha iyi olmasını sağlar.