Mustafa Yılmaz, Şafak Alpat, İlker Ertuğrul, Tevfik Karagöz, Metin Demi̇rci̇n

Anahtar Kelimeler: Noonan sendromu, atriyal fibrilasyon, atriyal septal defekt, noncompaction, hasta sinüs sendromu

Özet

Noonan sendromu farklı kardiyak anomalilerin de eşlik ettiği nadir görülen bir hastalıktır. Sunulan olguda Noonan sendromlu bir hastada kardiyak anomalilerin daha önce bildirilmemiş bir kombinasyonu bildirilmiştir. Eşlik eden kardiyak anomaliler atriyal septal defekt, atriyal fibrilasyon ve ventrikül miyokardında noncompaction idi. Atriyal septal defekt cerrahi olarak fenestre biçimde kapatılırken maze prosedürü uygulandı. Sendromlu hastalarda saptanan konjenital kalp defektlerinin cerrahi tedavisinde sendromu olmayan hastalara göre farklı güçlükler ile karşılaşılmaktadır. Bu nedenle sendromlu vakalarda özellikli bir yaklaşım ihtiyacı vardır.