Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes

Betül Çınar; Pelin Ayyıldız; Sertaç Haydin; Alper Güzeltaş

doi:10.51645/khj.2026.635

Betül Çınar^¹, Pelin Ayyıldız^¹, Sertaç Haydin^², Alper Güzeltaş^¹

¹Department of Pediatric Cardiology, University of Health Sciences, Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye
²Department of Pediatric Cardiovascular Surgery, University of Health Sciences, Mehmet Akif Ersoy Thoracic and Cardiovascular Surgery Training and Research Hospital, İstanbul, Türkiye

Anahtar Kelimeler: ALCAPA; doğuştan kalp hastalığı; koroner reimplantasyon; miyokardiyal iyileşme.

Özet

Amaç: Sol koroner arterin pulmoner arterden anormal çıkışı (ALCAPA), nadir görülen ve hayati tehlike oluşturan doğuştan bir anomalidir. Genellikle erken bebeklik döneminde belirti gösterse de, bazı hastalar iyi gelişmiş interkoroner kollateraller sayesinde asemptomatik kalabilmekte veya çocukluk ve ergenlik döneminde daha geç başvurabilmektedir. Bu çalışmanın amacı merkezimizde infant dönemi sonrasında ALCAPA tanısı alan hastaların klinik yelpazesini, tanısal özelliklerini ve cerrahi sonuçlarını değerlendirmekti.

Yöntem: Merkezimizde Ocak 2012 ile Ocak 2025 tarihleri arasında ALCAPA tanısı alan ve cerrahi tedavi uygulanan 35 hasta üzerinde geriye dönük inceleme yapılmıştır. Bu gruptan, klinik yelpazelerini ve cerrahi revaskülarizasyon sonuçlarını değerlendirmek amacıyla, infant dönemi sonrasında (12 aydan büyük) tanı konulan sekiz hasta bu çalışmaya dahil edilmiştir.

Bulgular: Tanı anındaki yaş 2 ile 21 yıl arasında değişmekte olup (medyan: 6,8 yıl) hastaların tamamı kadındı. Dört hasta (%50) başvuru sırasında tamamen asemptomatikti. Semptomatik başvurular arasında eforla gelen göğüs ağrısı (n=1), düşük kardiyak debiye sekonder tekrarlayan kusma ve huzursuzluk (n=2) ve ventriküler aritminin eşlik ettiği ani kardiyak arrest (n=1) yer almaktaydı. Elektrokardiyografi (EKG), beş hastada karakteristik ALCAPA paternlerini ortaya koydu. Ekokardiyografi, tüm olgularda sol ventrikül ve sağ koroner arter (RCA) dilatasyonunu gösterdi; ortalama RCA/ aort anulus oranı 0,25 idi. Dört hastada başlangıç sol ventrikül sistolik disfonksiyonu (EF: %30–%45) gözlendi. Cerrahi yönetim, direkt koroner reimplantasyon (n=6) ve Takeuchi prosedüründen (n=2) oluşmaktaydı. Yapısal mitral anomalisi olan iki hastaya eş zamanlı mitral kapak tamiri uygulandı. Ortalama 48 aylık takip süresinde tüm hastalar hayattaydı ve asemptomatikti; postoperatif 6-9 ay içinde sol ventrikül fonksiyonlarında tam iyileşme ve EKG anomalilerinde düzelme görüldü.

Sonuç: ALCAPA, tüm çocukluk çağı yaş gruplarında nedeni açıklanamayan sol ventrikül dilatasyonu veya mitral yetersizliğin ayırıcı tanısında mutlaka akla gelmelidir. Yaygın kollateral dolaşım, tipik özellikleri maskeleyerek atipik klinik tablolara veya yanlış tanıya yol açabilir. Çift koronerli sistemin zaman kaybedilmeden kurulması, başarılı bir uzun vadeli prognoz sağlar ve tam miyokardiyal iyileşmeyi kolaylaştırır.

BibTex	`@article{ kosuyolu_heart_j2017, doi = {10.51645/khj.2026.635}, author = {Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş}, title = {Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes}, journal = {Koşuyolu Heart J}, year = {2026}, volume = {29}, number = {3}, pages = {188-195}, publisher = {Kartal Koşuyolu High Specialization Training and Research Hospital} }`
RIS	`TY - JOUR AU - Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş PY - 2026 TI - Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes SP - 188 EP - 195 JO - Koşuyolu Heart Journal J2 - Koşuyolu Heart J VL - 29 IS - 3 PB - DO - 10.51645/khj.2026.635 ER -`
EndNote	`%0 Journal Article %A Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş %T Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes %J Koşuyolu Heart Journal %D 2026 %V 29 %N 3 %P 188-195 %R 10.51645/khj.2026.635`
APA	Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş (2026). Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes. Koşuyolu Heart Journal, 29(3), 188-195. doi:10.51645/khj.2026.635
MLA	Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş. "Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes" Koşuyolu Heart Journal, vol. 29, no. 3, 2026, pp. 188-195. doi:10.51645/khj.2026.635.
Chicago	Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş. "Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes" Koşuyolu Heart Journal 29, no. 3 (2026): 188-195. https://doi.org/10.51645/khj.2026.635.
AMA	Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş. Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes. Koşuyolu Heart J. 2026; 29(3): 188-195. doi:10.51645/khj.2026.635.
Vancouver	Betül Çınar, Pelin Ayyıldız, Sertaç Haydin, Alper Güzeltaş. Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery Beyond Infancy: Single-Center Experience of Clinical Spectrum and Surgical Outcomes. Koşuyolu Heart J. 2026; 29(3): 188-195. doi:10.51645/khj.2026.635

İnfant Dönemi Sonrası Tanı Alan ALCAPA: Klinik Yelpaze ve Cerrahi Sonuçlarda Tek Merkez Deneyimi

Özet

Cite As