Bağ Dokusu Hastalıklarında Pulmoner Hipertansiyon

Özet

Pulmoner hipertansiyon (PH), sağ kalp kateterizasyonu ile doğrulanan, istirahatte 20 mmHg’den daha yüksek ortalama pulmoner arter basıncı olarak tanımlanır. Avrupa Kardiyoloji Derneği ve Avrupa Solunum Derneği (ESC/ERS) 2022 yılında pulmoner hipertansiyon sınıflandırma, tanı ve tedavisine dair önerilerin yer aldığı yeni bir kılavuz yayınlamıştır. Pulmoner arteryel hipertansiyon (PAH) pulmoner hipertansiyonun bir alt grubu olup idyopatik formundan sonra en sık bağ dokusu hastalıkları ile birlikte görülmektedir. Bağ dokusu hastalarında en sık olarak sistemik skleroderma olgularında PAH gelişebilmektedir. PAH varlığı bağ dokusu hastalarında, özellikle de sklerodermada yaşam kalitesi ve sürviyi belirgin olarak etkilemektedir. PAH olgularında organ hasarları gelişmeden erken tanı ve tedavi tedavideki altın kuraldır. Tanı öncelikle altta yatan ve PAH riskini arttıran skleroderma gibi bir bağ dokusu hastalığının varlığında gelişen açıklanamayan dispne, senkop gibi yakınmalar uyarıcı olmalıdır ve bu hastalarda yapılacak EKG, Ekokardiyografi, SFT, DLCO gibi tetkiklerden elde edilecek veriler ışığında uygulanacak sağ kalp kateterizasyonu ile yapılır. Tedavi planlarken nonfarmakolojik önlemlere ilaveten farmakolojik tedavilere başvurulur. İlaç seçiminde hastanın diğer özellikleri de göz önüne alınarak ilaç seçimi yapılmalıdır. Bir endotelin reseptör antagonisti ve bir fosfodiesteraz 5 inhibitörü ile kombinasyon oral tedavi, skleroderma-PAH'da sıklıkla birinci basamak tedavidir. Takiplerde hastanın klinik ve laboratuvar verileri ile yapılacak risk analizine göre tedavi değiştirilebilir. Fonksiyonel sınıf IV olan hastalar (en ağır hastalar) için ek olarak prostaglandin analoğundan oluşan üçlü kombinasyon tedavisi için düşünülebilir. ERS/ESC 2022 kılavuzu ve çoğunlukla bu kılavuz ışığında geliştirilen başka kılavuzlara göre tedavi belirlenir ve takip edilir. Bu tedavilere dirençli olgularda akciğer nakli göz ardı edilmemelidir. Mevcut gelişmelere rağmen PH olgularında prognozu hala kötü olup hastalar PH için özelleşmiş deneyimli merkezlerde takip ve tedavi edilmelidir.