Kenan Abdurrahman Kara, Ergi̇n Arslanoğlu, Fatih Tomrukçu, Abdullah Arif Yılmaz, Fatih Yiğit, Hakan Ceyran

Kartal Koşuyolu High Speciality Educational And Research Hospital, Pediatric Cardiovascular Surgery Department, Istanbul, Turkey

Anahtar Kelimeler: scimittar sendromu, konjenital kardiyopulmoner anomali, anormal pulmoner venöz dönüş, pulmoner hipertansiyon

Özet

Amaç: Scimitar sendromu, parsiyel anormal venöz bağlantısı olan hastaların %3 ile %6’sında görülebilen nadir konjenital kardiopulmoner anomaliler birlikteliğidir. Bu hastalarda eşlik eden kardiak anomalilerin varlığı ve sağ akciğer ağır hipoplazisi ya da eşlik eden pulmoner arter hipertansiyonu gibi durumlarda erken bebeklik döneminde erken cerrahiyi zorunlu kılar.

Hastalar ve Yöntem: Çalışmamıza 2012 tarihinden 2020 tarihine kadar pediyatrik kalp cerrahisi kliniğimizde opere ettiğimiz 9 scimitar sendromlu hasta retrospektif olarak incelenmiştir. Hastaların yaşı 1 ile 47 yıl arasında değişmekte olup ortalama 18,11±14,44 bulunmuştur. Hastaların kilo değeri 9 ile 88 kilogram arasında değişmekte olup ortalama 47,00 ±31,48 bulunmuştur. 1 hasta exitus olup mortalite %11,11’dir. Hastaların 4 tanesi erkek (%44,44), 5 tanesi kadın (%55,56)dır. Hastaların pulmoner arter basıncı.15 ile 94 mmHg arasında değişmekte olup ortalama 39,22 ±22,49 bulunmuştur.

Bulgular: Litaratürde postoperatif dönemde daha çoğu da yenidoğan grubunda olmak üzere %25 e yakın scimittar ven stenozu ya da scimittar ven drenajı oklüzyonu bildirilmiştir. Bizim takip ettiğimiz 9 hastanın ilk 2 yıllık takiplerinde stenoz ya da oklüzyon görülmemesine rağmen, 2 hasta da 3.Yıl takiplerinde non-kritik stenoz görülmüştür. Asemptomatik oldukları için cerrahitakiplerine devam edilmektedir.

Sonuç: Sonuç olarak scimittar da hastalığın seyri hastanın takibine cerrahinin zamanlamasina ve anastomozun kalitesine bağlıdır. Bu hastaların scimitar cerrahisi konusunda tecrübeli ileri düzey merkezlerde takip ve tedavisi daha doğru olacaktır.