Babürhan Özbek1, Kenan Öztürker2, Fatih Tomrukçu1, Kenan Abdurrahman Kara1, Ömer Faruk Şavluk3, Deniz Çevirme2, Eylem Tunçer1, Nihat Çine1, Hakan Ceyran1

1Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Turkey
2Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi, İstanbul, Turkey
3Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Anestezi Ve Reanimasyon, İstanbul, Turkey

Anahtar Kelimeler: Cone tipi onarım, Ebstein anomalisi, Birbuçuk ventrikül tamiri

Özet

Ebstein anomalisi, doğumsal kalp hastalıkları arasında % 0,5 oranında nadir görülen bir patolojidir. Ebstein anomalisi olan hastalarda siyanoz ve sağ ventrikül etkilenmesine bağlı aritmi, ciddi sağ ventrikül disfonksiyonu ve sıklıkla sol ventrikül disfonsiyonu görülebilmektedir. Bu hastalar bebeklik, çocukluk ya da daha nadir olarak ergenlik sonrası karşımıza çıkmaktadır. Ciddi sağ ventrikül disfonksiyonuna sahip ebstein anomalili hastalarda biventriküler onarım yüksek mortalite ve morbidite ve kötü fonksiyonel sonuçlar ortaya çıkarabilmekte ve birbuçuk ventrikül onarımı ile daha iyi sonuçlar alınabilmektedir. Olgumuzda, kliniğimize kardiyak arrest öyküsü ile başvuran, fonksiyonel tip C Ebstein anomalisi tespit edilen 34 yaşında erkek hastada yapılan başarılı Cone tipi onarım ile birlikte birbuçuk ventrikül tamiri sunuldu.