Babürhan Özbek1, Kenan Öztürker2, Ergin Arslanoğlu1, Ömer Faruk Şavluk3, Deniz Çevirme2, Eylem Tunçer1, Nihat Çine1, Ayşe İnci Yıldırım4, Hakan Ceyran1

1Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kalp Damar Cerrahisi Kliniği, İstanbul, Turkey
2Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Kalp Damar Cerrahisi, İstanbul, Turkey
3Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Anestezi Ve Reanimasyon, İstanbul, Turkey
4Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim Ve Araştırma Hastanesi, Çocuk Kardiyolojisi, İstanbul, Turkey

Anahtar Kelimeler: Holt-Oram sendromu, Tricüspid kapak, Kapak tamiri

Özet

Holt-Oram sendromu kardiyak defektler ve üst ekstremite iskelet anormallikleri ile karakterize otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. İlk olarak 1960 yılında tariflenen bu sendromun sıklığı 100000 doğumda 1 olarak bildirilmektedir. Kalp-el sendromu olarak da adlandırılan Holt-Oram sendromuna sahip 13 yaşındaki kız olgu sunuldu. Beraberinde tricüspid kapak yetmezliği de mevcut olan hastaya konjenital kardiyak defekt tamiri yanında tricüspid kapak tamiri de yapıldı. Hasta başarılı bir kardiyak cerrahi düzeltme geçirdi.