Kosuyolu Heart J 2015;18(1)
<< Back Print
Kosuyolu Heart J 2015;18(1):45-46 - doi: 10.5578/khj.5712

Management of Rare Combination of Cardiac Anomalies in A Patient with Noonan Syndrome

Mustafa Yılmaz1, Şafak Alpat1, İlker Ertuğrul2, Tevfik Karagöz2, Metin Demircin1


1 Hacettepe University Faculty of Medicine, Department of Cardiovascular Surgery, Ankara, Turkey

2 Hacettepe University Faculty of Medicine, Division of Pediatric Cardiology, Ankara Turkey

ABSTRACT

Noonan syndrome is a rare disorder in which different cardiac abnormalities can exist. This report describes the combination of cardiac abnormalities in a patient with Noonan syndrome, which has not been reported previously. Coexisting cardiac abnormalities were: atrial septal defect, atrial fibrillation and noncompaction of the ventricular myocardium. Surgical fenestrated closure of atrial septal defect and concomitant maze procedure were performed. Surgery of congenital heart defects in syndromic patients has different difficulties than those in nonsyndromic patients. Thus, specific approach should be taken in these patients.

Key Words: Noonan syndrome; atrial fibrillation; atrial septal defect; noncompaction; sick sinus syndrome

Noonan Sendromlu Bir Hastada Nadir Olarak Saptanan Kardiyak Anomalilerin Tedavisi

ÖZET

Noonan sendromu farklı kardiyak anomalilerin de eşlik ettiği nadir görülen bir hastalıktır. Sunulan olguda Noonan sendromlu bir hastada kardiyak anomalilerin daha önce bildirilmemiş bir kombinasyonu bildirilmiştir. Eşlik eden kardiyak anomaliler atriyal septal defekt, atriyal fibrilasyon ve ventrikül miyokardında noncompaction idi. Atriyal septal defekt cerrahi olarak fenestre biçimde kapatılırken maze prosedürü uygulandı. Sendromlu hastalarda saptanan konjenital kalp defektlerinin cerrahi tedavisinde sendromu olmayan hastalara göre farklı güçlükler ile karşılaşılmaktadır. Bu nedenle sendromlu vakalarda özellikli bir yaklaşım ihtiyacı vardır.

Anahtar Kelimeler: Noonan sendromu; atriyal fibrilasyon; atriyal septal defekt; noncompaction, hasta sinüs sendromu

Yazışma Adresi

Şafak Alpat

E-posta: safakalpat@gmail.com

Geliş Tarihi: 02.06.2013 - Kabul Tarihi: 03.06.2013

[ Full Text HTML ][ PDF ]
<< Back Print
index